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先天性胆道闭锁
挂号科室:肝胆外科 同类疾病:先天性巨结肠迷走胰前肠囊肿先天性胆道闭锁食管蹼

孩子一旦得了这种肝病 除了换肝没有其他办法

2017年11月26日      家庭医生在线

长春一位女婴糖糖才出生半年,但是却查出患上了先天性胆道闭锁。因为因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,他的眼白也变成了绿色。变成了一个“绿眼睛”婴儿。

东方民族发病率高四五倍

先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭。其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4-5倍,男女之比为1∶2。

不及时治疗1岁内会死亡

患儿到3、4个月时营养发育还可以是很正常的,但病程到5、6个月时患儿的发育会变得缓慢,出现精神萎靡的表现,同时腹部明显变大,出现腹水,肝脾也会肿大。

若早期不治疗,多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。所以,家长在照顾宝宝的时候一定要细心,尽早发现胆道闭锁的存在对治疗效果很重要。

胆道闭锁的几个症状

1、黄疸

先是出现黄疸,通常不消退且日益加深。皮肤变成从黄色变成金黄色甚至褐色。巩膜也出现黄色的症状,至晚期泪液及唾液也呈黄色。

2、大便变成灰白色

小儿出生后初数天大多数异常表现,粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或变成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为黄白色。

3、肚子变大

腹部异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1~2倍,尤其肝右叶,其下缘可超过脐平线达右髂窝,病程越长(4~5个月或更长者)肝脏亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬。

一般来说,如果父母发现孩子黄疸长期不消退,就要引起注意了。

胆道闭锁需要做肝移植

胆道闭锁是是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。中山大学附属第三医院肝脏移植中心副主任医师易述红表示,如果宝宝2两个月左右发现胆道闭锁,那么就进而做葛西手术。先通过手术的探查,看看能不能接受葛西手术,如果能接受葛西手术,就尽量使用它的自体肝。

但胆道闭锁最终的结局,往往还是需要接受肝移植的治疗,因为它是一个序贯的治疗,也就是条件允许的情况下,先接受葛西治疗,然后根据他的肝功能情况,必要时候再接受肝移植的治疗。

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(责任编辑:欧家福 )

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