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肝豆状核变性小孩及时治疗预后效果好

2012年08月25日    作者:叶文欢  家庭医生在线

  在由南方医院主办的肝豆状核变性学术专题会上,家庭医生在线有幸采访了南方医院感染内科暨肝病中心的陈金军副教授,陈副教授就网友关心的几个问题进行详细的解答。

肝豆状核变性小孩及时治疗预后效果好

南方医院感染内科副主任医师陈金军副教授

  家庭医生在线:确诊为肝豆状核变性的孩子大概有多长寿命呢?

  陈金军教授:如果确诊为肝豆的小孩,是可以治疗的,虽然肝豆是少见的遗传病,但是它是可以治疗的。可以通过药物,让肝脏里面的铜排除掉,这样包括患者的肝脏以及大脑、肾脏的损害就会慢慢停下来。这是最理想的状态,虽然不能完全和正常人一样,但是预后是非常好的,国外有病例是治疗后随访40多年的患者,也就是说这个病是可以控制达到长期健康状态的。我建议患有肝豆的孩子都应该接受治疗,不要放弃。

  家庭医生在线:那么治疗随访的时间大概是怎么样的呢?药物治疗的费用会不会很高呢?

  陈金军教授:一般是三个月到医院查一次,必须要专科管理。一般我们治疗肝豆用到的药物是青霉胺。按照成人最大的药量计算一个月大概是四百元左右,如果是小孩的话那么费用就会更低一些。按病情国家医疗保险是可以报销一定比例的药费,所以不需要担心长期用药造成经济负担的。也可以通过锌片治疗,这个药物费用也不会贵。肝豆患者可以结婚生小孩,所以放弃治疗的想法是错误的。

  家庭医生在线:康复中的病人将来生的宝宝也会患有肝豆吗?

  陈金军教授:一般来说宝宝有千分之五的几率是会患有肝豆,如果配偶进行基因筛查没有问题的话,小孩就不会有的。

  家庭医生在线:请问南方医院目前收治了多少例肝豆状核变?

  陈金军教授:据我们不完全统计,我们两年内第一诊断为肝豆状核变的患者一共有34例。

  家庭医生在线:肝豆占所有肝病中的比例是多少呢?

  陈金军教授:这个比例是比较小的,大概百分之一不到,因为这个病是比较少见的。

  家庭医生在线:患者一般有哪些症状比较多呢?

  陈金军教授:大部分病人是以不明原因的肝病来我们科求诊的,例如:转氨酶高,但是不是乙肝也不是其他肝病。

  家庭医生在线:肝豆有根治的办法吗?

  陈金军教授:上面提到药物治疗是需要终生用药的,是完全可以治疗控制的,如果说完全根治的话目前只有通过肝移植。

  家庭医生在线:一定需要到大医院才可以看好这个病吗?

  陈金军教授:目前肝豆治疗的困难在于很多医生没有经验,不能准确诊断,如果诊断明确的话,一般的医院都可以治疗,因为复查的手段和治疗药物都是非常常见的,只要医生的经验足够相当于专科医生完全是可以治疗的,不需要一定长途跋涉到大医院。

  家庭医生在线:到南方医院治疗肝豆的病人有些什么特点呢?

  陈金军教授:大部分患者都是粤东这一带过来的,粤东这边的发病率比较高。

  家庭医生在线:如果得了肝豆不治疗的话会有什么影响呢?晚发型的肝豆可以预防吗?

  陈金军教授:如果肝豆发病不进行治疗的话,肝硬化患者大多5-8年就会死亡。对于晚发型的肝豆我本人认为和饮食方面有关,我有一个病人是小孩他是吃中药的,食物里面的根茎含有的微量元素包括铜比较丰富,有些中药可能会加速肝豆发展,所以饮食方面注意的话是可以压住这个病的。

   更多肝病专家文章:

1、肝豆状核变性学术研究会:豆状核变性 一个容易被误诊的疾病

2、杨旭:肝豆状核变性误诊误治严重 铜代谢指标诊断意义重大

3、彭劼:肝豆状核变性诊疗指南 “肝豆”患者需终生治疗

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5、孙剑:丙肝治愈率可达85% 高危人群应早筛查早治疗

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本文指导医生:
陈金军
擅长疾病:
非病毒性肝病(脂肪肝、自身免疫性肝病)诊疗和多学科管理,肝衰竭的救治,复杂疑难肝硬化的诊治。 [详细]

(责任编辑:欧家福 )

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